متلازمة بود تشياري (I82


متلازمة بود تشياري هي مرض يتسم بانخفاض تدفق الدم والازدحام الوريدي في الكبد بسبب انسداد الأوردة العضوية. يمكن أن يكون المرض الابتدائي والثانوي. إنه أمر نادر الحدوث ، قد يكون له دورة حادة وحادة ومزمنة. تتمثل الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض في الألم الشديد في قصور الغضروف الأيمن ، وزيادة حجم الكبد ، والتقيؤ ، وإصفرار الجلد. الشكل الحاد خطير للغاية على حياة الإنسان ، لأنه يمكن أن يؤدي إلى الغيبوبة والموت.

تتطور متلازمة بسبب انسداد الأوردة المجاورة للكبد والمسؤولة عن إمدادات الدم الطبيعية. يعتبر الكبد عضوًا مهمًا للشخص الذي يؤدي عددًا كبيرًا من الوظائف ، مما يضمن الأداء الطبيعي للكائن ككل. في هذا الصدد ، فإن أي فشل في إمدادات الدم يؤثر على الفور على جميع أنظمة دعم الحياة ، ويسبب التسمم العام للجسم.

تمت تسمية المتلازمة على اسم المؤلفين الذين قدموا وصفًا أكمل لهذه الحالة المرضية. هذا الطبيب بود (إنجلترا) وأخصائي علم الأمراض كياري (النمسا).

يعالج أمراض الجهاز الهضمي متلازمة بود تشياري كعلاج نادر يحدث في شخص واحد من بين كل 100،000 شخص. غالبًا ما يتم تشخيص هذه المتلازمة لدى النساء من سن 30 إلى 50 عامًا. في ممارسة طب الأطفال ، يكون المرض نادرًا ، ومتوسط ​​عمر المرضى هو 35 عامًا.

أسباب متلازمة بود تشياري

تتنوع أسباب متلازمة بود تشياري.

تشير الإحصاءات إلى الأرقام التالية:

تؤدي الاضطرابات الدموية إلى تطور المرض في 18٪ من الحالات ،

تساهم الأورام الخبيثة في الركود الوريدي في الكبد في 9 ٪ من الحالات ،

مسببات تطور متلازمة في 30 ٪ من الحالات (مرض مجهول السبب) لا يزال غير واضح.

يعتبر السبب الرئيسي لعلم الأمراض هو الاضطرابات التطورية الخلقية في أوعية الكبد والوحدات الهيكلية لها ، وكذلك انسداد وتصفية الأوردة الكبدية.

في حالات أخرى ، يمكن أن تؤدي العوامل التالية إلى تطور علم الأمراض:

إصابات في الصفاق والبطن ، وكذلك الجراحة ، مما يؤدي إلى تضيق الأوردة الكبدية.

أمراض الكبد وتليف الكبد خطير بشكل خاص في هذا الصدد.

قبول بعض الأدوية.

الالتهابات ، بما في ذلك: الزهري ، الزهري ، السل ، إلخ.

عملية الحمل والولادة.

كل هذه العوامل تؤدي إلى حقيقة أن المباح الطبيعي للأوردة قد تعطل ، ويتشكل الازدحام ، والذي يدمر بمرور الوقت المكونات الهيكلية للكبد. بالإضافة إلى ذلك ، يحدث نخر الأنسجة العضوية على خلفية زيادة الضغط داخل الكبد. يحاول الكبد الحصول على الدم من الشرايين الصغيرة ، لكن إذا عانت الأوردة الكبيرة ، فلن تتمكن الفروع الوريدية الأخرى من التغلب على الحمل المفروض عليها. ونتيجة لذلك ، ضمور الأجزاء المحيطية من الكبد ، وزيادة حجمها. حتى الوريد الأجوف هو أنسجة تضخمية أكبر في الجسم ، مما يؤدي في النهاية إلى انسداده بالكامل.

أعراض متلازمة بود تشياري

سفن من عيار مختلف قادرة على يعانون من انسداد في هذه المتلازمة. تعتمد أعراض متلازمة بود تشياري ، أو درجة شدتها ، بشكل مباشر على عدد الأوردة التي تغذي الكبد. لوحظ الصورة السريرية الكامنة في انتهاك لعمل وريد واحد. في الوقت نفسه ، لا يشعر المريض بأي اضطراب في الصحة ، ولا يلاحظ المظاهر المرضية للمرض. ومع ذلك ، إذا تورط أوريدان في العملية ، يبدأ الجسم في الرد على الانتهاك بشكل سريع إلى حد ما.

أعراض المرحلة الحادة من المرض:

ظهور ألم شديد الشدة في قصور الغدد الصماء الأيمن والبطن.

ظهور الغثيان ، يرافقه القيء.

الجلد و الصلبة الصلبة للعيون الصفراء.

ينمو الكبد في الحجم.

تنتفخ الأرجل كثيرًا ، وتتضخم الأوردة في جميع أنحاء الجسم ، وتنتفخ من تحت الجلد. هذا يدل على تورط الوريد الأجوف في العملية المرضية.

في حالة انتهاك الأوعية المساريقية ، يصاب المريض بالإسهال ، وينتشر الألم في كامل تجويف البطن.

الفشل الكلوي مع الاستسقاء وهدروثوراكس يتطور بعد عدة أيام من بداية المرض. حالة المريض تزداد سوءًا كل يوم ، ويتطور الدم ، وتصحيح الدواء يساعد بشكل ضعيف. غالبًا ما يشير تقيؤ الدم إلى حدوث تمزق في الأوردة في الثلث السفلي من المريء.

غالبًا ما ينتهي الشكل الحاد للمرض بغيبوبة ووفاة شخص. لكن حتى لو نجا ، في معظم الحالات يتطور تليف الكبد أو سرطان الكبد.

يظهر الشكل المزمن للمرض بشكل مختلف إلى حد ما ويتميز بالصورة السريرية التالية:

صحة المريض ليست منزعجة إلى حد كبير. بشكل دوري ، يعاني من الضعف والتعب.

يتم توسيع الكبد.

مع تقدم المرض ، يظهر الألم في قصور الغضروف الأيمن ، يحدث القيء.

ذروة المرض هو تليف الكبد مع التشكل اللاحق لفشل الكبد.

وفقا للاحصاءات ، يحدث الشكل المزمن للمرض في 80 ٪ من الحالات. بالإضافة إلى ذلك ، تم العثور على وصف للشكل الخاطئ لمتلازمة بود تشاري في الأدبيات الطبية ، عندما تزداد الأعراض بسرعة ويتقدم المرض بمعدل مرتفع. اليرقان والفشل الكلوي مع استسقاء تتطور في غضون أيام قليلة.

بالنسبة للشكل تحت الحاد من المرض ، تتشكل الاستسقاء في المريض ، ويزداد تخثر الدم ، ويزيد حجم الطحال.

تشخيص متلازمة باد - خياري

يتم تشخيص متلازمة Bad-Chiari بواسطة أخصائي أمراض الجهاز الهضمي. يمكن أن يتخذ افتراضًا بناءً على وجود استسقاء وضخامة الكبد ، في حين تلاحظ دائمًا زيادة في تخثر الدم.

لتوضيح افتراضه ، سيرسل الطبيب المريض لمزيد من الفحص:

تعداد الدم الكامل ، الذي يتم الكشف عنه عن طريق زيادة في ESR والقفز الكريات البيض.

مخطط التخثر يشير إلى نمو وقت تخثر الدم.

الزيادة في نشاط انزيم الكبد ملحوظة في الكيمياء الحيوية للدم.

تسمح لك الموجات فوق الصوتية للكبد بتصور توسع الأوردة الكبدية وزيادة حجم الوريد البابي. من الممكن أيضًا اكتشاف جلطة دموية أو تضيق في الأوردة ، مما يتداخل مع إمداد الدم الطبيعي إلى العضو. لا تقم بإجراء الموجات فوق الصوتية دوبلر.

التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي ، التصوير الشعاعي للأعضاء البطنية هي طرق تشخيصية فعالة تسمح للشخص بتقييم حجم الكبد ، وشدة التغيرات المنتشرة والأوعية الدموية ، وكذلك لتحديد سبب تطور الحالة المرضية.

البيانات المفيدة هي تصوير الأوعية وخزعة الكبد.

علاج المخدرات من متلازمة بود تشياري

أما بالنسبة للعلاج بالعقاقير ، فيمكنه فقط توفير راحة مؤقتة للمريض. يوصف المرضى أدوية مدرة للبول مصممة لإزالة السوائل الزائدة من الجسم. للقيام بذلك ، استخدم الأدوية التي تحمي البوتاسيوم (Veroshpiron ، Spironolactone) ومدرات البول (Furosemide ، Lasix).

يظهر استخدام الأدوية التي تهدف إلى تحسين عمليات التمثيل الغذائي في الكبد. قد يكون هذا Essentiale ، Legalon ، حمض Lipoic ، إلخ.

لإزالة الألم الشديد ، اسمح للجلوكوكورتيكوستيرويدات يوصى بإدخال العوامل المضادة للصفيحات (Trombonyl ، Plydol ، Zilt ، وما إلى ذلك) و Fibrinolytics (Fibrinolysin ، Curantil ، Parmidin ، Heparin) ، والتي تعزز ارتشاف جلطة دموية وتزيد من الخصائص الريولوجية للدم ، لكل مريض. ومع ذلك ، إذا لم يتلق المريض العلاج الجراحي ، فإن التصحيح الطبي فقط يؤدي إلى وفاة المرضى في 90 ٪ من الحالات.

العلاج الجراحي لمتلازمة بود تشياري

وتهدف العملية إلى تطبيع إمدادات الدم إلى الكبد. ومع ذلك ، إذا كان المريض قد أصيب بالفعل فشل الكبد ، أو إذا كان هناك تخثر الوريد الكبدي ، هو بطلان العملية.

إذا لم تتم ملاحظة هذه المضاعفات ، فمن الممكن إجراء أحد التدخلات التالية:

تراكب مفاغرة. في الوقت نفسه ، يتم استبدال بعض الأوعية التي خضعت لتغيرات مرضية بأخرى اصطناعية ، مما يضمن استعادة تدفق الدم.

أداء تحويلة. مع هذا النوع من الجراحة ، يتم إنشاء طرق إضافية لتدفق الدم. لذلك ، يتم توصيل الوريد الأجوف السفلي إلى الأذين الأيمن.

زرع الكبد يساعد على تحسين أداء الجسم.

يتم إجراء توسيع الوريد الأجوف أو استبداله بالأطراف الاصطناعية في حالة تضيق الوريد الأجوف العلوي.

إذا كان لدى المريض استسقاء وقلة البول ، فإنه يظهر مفاغرة العقدة الليمفاوية.

أما بالنسبة للتوقعات ، فهي دائمًا غير مواتية. يتأثر عمر المريض ، وجود أمراض مصاحبة ، وجود تليف الكبد. إذا لم يتلق المريض العلاج اللازم ، فإن الوفاة تحدث في غضون 3 أشهر إلى 3 سنوات من لحظة ظهور المرض. تعتبر هذه المتلازمة خطرة بشكل خاص بسبب مضاعفاتها الشديدة ، بما في ذلك: فشل الكبد الحاد والنزيف الداخلي واعتلال الدماغ الكبدي. شكل مداهم من المرض غير مواتية للغاية للحياة. في حالة الشكل المزمن للأمراض ، يرتفع متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى إلى 10 سنوات ، مع زراعة كبد ناجحة ، 10 سنوات أو أكثر.

التعليم: تم الحصول على دبلوم في تخصص "الطب" في جامعة الطب الحكومية الروسية. N.I. Pirogov (2005). دراسات عليا في أمراض الجهاز الهضمي - المركز الطبي التعليمي والعلمي.

فوائد الكرفس للرجال والنساء - 10 حقائق علمية!

100 ٪ علاج السرطان المرحلة 4 - التطورات الطبية الحديثة!

تم تصميم جسم الإنسان بحيث يمكن تقسيم جميع الأعضاء إلى حيوية ومساعدة. ينتمي الكبد بوضوح إلى المجموعة الأولى. لا يمكن المبالغة في أهميتها للحفاظ على حيوية الجسم. بعد كل شيء ، هو عضو قوي متني يجمع بين وظائف الغدة الهضمية ونوع من مختبر الكيمياء الحيوية.

إن الكبد الموسع ليس مرضًا ، بل هو أحد أعراض أي مشكلة تتعلق بعمل الكبد. في الطب ، تسمى هذه الظاهرة تضخم الكبد ويعني أن الكبد يتوقف عن أداء وظائفه. تضخم الكبد ، إذا ترك دون علاج ، يمكن أن يؤدي إلى تطور مرض مميت - فشل الكبد.

تعد بروتكتات بروتيكتور مجموعة خاصة من الأدوية التي لها تأثير محفز على خلايا الكبد وتساعد على استعادة بنيتها وتطبيع الوظائف الأساسية للكبد وحماية خلايا الكبد من التأثير الممرض للمواد السامة مثل العقاقير والأغذية غير الصحية ومنخفضة الجودة.

يزداد عدد الأشخاص المصابين بأمراض الكبد كل عام. يمكن أن تحدث الاضطرابات في عمل هذا العضو الهام بعدة عوامل: سوء التغذية ، العدوى ، الوراثة السيئة ، العلاج الطبي للأمراض الأخرى ، إلخ.

الكبد هو عضو بشري ، وهو أدنى انتهاك للوظائف القاتلة. بادئ ذي بدء ، يتم توصيله مع متعدد الوظائف. إنه يحيد السموم ويحافظ على الفيتامينات ويجمع الهرمونات والإنزيمات ويخزن احتياطًا من الدم ويفرز الصفراء والتي بدونها تكون عملية الهضم مستحيلة.

119. ارتفاع ضغط الدم البوابة. متلازمة باداخاري. العيادة والتشخيص والعلاج.

متلازمة بود تشياري - انسداد (تخثر) الأوردة الكبدية ، والذي لوحظ على مستوى تدفقهم إلى الوريد الأجوف السفلي ويؤدي إلى ضعف تدفق الدم من الكبد.

تم وصف المرض لأول مرة من قبل الطبيب الإنجليزي ج. بود في عام 1845. في وقت لاحق ، في عام 1899 ، قدم عالم الأمراض النمساوي ن.

يمكن أن يكون مسار المرض حادًا ومزمنًا. البداية الحادة لمتلازمة بود تشياري هي نتيجة لتخثر الأوردة الكبدية أو الوريد الأجوف السفلي. سبب الشكل المزمن للمرض هو تليف الأوردة داخل الكبد ، في معظم الحالات بسبب العملية الالتهابية.

الأعراض السريرية للمرض هي: ألم في الجزء العلوي من البطن والكبد المعتدل ومؤلمة عند الجس والاستسقاء.

يعتمد التشخيص على تقييم المظاهر السريرية للمرض ، ونتائج الفحص بالموجات فوق الصوتية دوبلر لتدفق الدم الوريدي ، وطرق فحص التصوير (التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي ، والتصوير بالرنين المغناطيسي لأعضاء تجويف البطن) ، وبيانات قياس شدة الذبحة والكبد ، وخفض التجويف ، وخزعة الكبد.

العلاج هو استخدام مضادات التخثر وأدوية التخثر ومدر للبول. يتم تنفيذ عمليات التحويل لإزالة انسداد الأوعية الدموية. ينصح المرضى الذين يعانون من الدورة الحادة لمتلازمة بود تشياري بزراعة الكبد.

تصنيف متلازمة بود تشياري

تصنيف متلازمة بود تشياري حسب التكوين:

متلازمة بود شياري الأساسية.

يحدث مع تضيق الخلقية أو الانصهار الغشائي للوريد الأجوف السفلي.

غزو ​​غشاء الوريد الأجوف السفلي هو حالة مرضية نادرة. الأكثر شيوعا بين سكان اليابان وأفريقيا.

في معظم الحالات ، يتم تشخيص تليف الكبد ، الاستسقاء ، و الدوالي في المريء في المرضى الذين يعانون من الإصابة الغشائية للوريد الوريدي السفلي.

متلازمة بود تشياري الثانوية.

يحدث مع التهاب الصفاق ، أورام تجويف البطن ، التهاب التامور ، تخثر الوريد الأجوف السفلي ، تليف الكبد من آفات الكبد البؤرية ، هجرة التهاب الوريد الخثاري الحشوي ، كثرة الحمر.

تصنيف متلازمة بود تشياري في الدورة:

متلازمة بود شياري الحادة.

البداية الحادة لمتلازمة بود تشياري هي نتيجة لتخثر الأوردة الكبدية أو الوريد الأجوف السفلي.

مع انسداد حاد في الأوردة الكبدية ، يظهر القيء فجأة ، وألم شديد في منطقة شرسوفي وفي قصور الغضروف الأيمن (بسبب تورم الكبد وتمدد كبسولة glisson) ، يلاحظ اليرقان.

يتطور المرض بسرعة ، يتطور الاستسقاء في غضون بضعة أيام. في المرحلة النهائية ، يحدث القيء الدموي.

عندما ينضم التجلط إلى الوريد الأجوف السفلي ، يتم ملاحظة الوذمة في الأطراف السفلية وتمدد الأوردة على جدار البطن الأمامي. في الحالات الشديدة للانسداد الكلي للأوردة الكبدية ، فإن تجلط الأوعية المساريقية يتطور مع الألم والإسهال.

في الدورة الحادة لمتلازمة بود تشياري ، تحدث هذه الأعراض فجأة وتُظهر مع تقدم سريع. ينتهي المرض فتاكة في غضون بضعة أيام.

متلازمة بود تشياري المزمنة.

التليف من الأوردة داخل الكبد ، ومعظم الحالات التي تسببها العملية الالتهابية ، يمكن أن يكون السبب في المسار المزمن لمتلازمة بود تشياري.

يمكن أن يحدث المرض فقط ضخامة الكبد مع الإضافة التدريجية للألم في قصور الغدة الدرقية الأيمن. في المرحلة المتقدمة ، يزيد الكبد بشكل ملحوظ ، ويصبح كثيفًا ، ويظهر الاستسقاء. نتيجة المرض هو الفشل الكبدي الوخيم.

قد يكون المرض معقدًا بسبب النزيف الناتج عن الأوردة المتوسعة في المريء والمعدة والأمعاء.

تصنيف متلازمة بود تشياري عن طريق توطين الانسداد الوريدي:

هناك عدة أنواع من متلازمة بود تشياري.

أنا نوع من متلازمة بود تشياري - انسداد الوريد الأجوف السفلي وعرقلة الوريد الكبدي الثانوي.

النوع الثاني من متلازمة بود تشياري - انسداد الوريد الكبدي الكبير.

النوع الثالث من متلازمة بود تشياري هو انسداد الأوردة الصغيرة في الكبد (مرض انسداد الوريد).

تصنيف متلازمة Bad-Chiari بواسطة المسببات:

مجهول السبب متلازمة بود تشياري.

في 20-30 ٪ من المرضى ، لا يمكن إثبات مسببات المرض.

متلازمة بود تشياري الخلقية.

يحدث في التضيق الخلقي أو الانصهار الغشائي للوريد الأجوف السفلي.

متلازمة التخثر.

ويرتبط تطور هذا النوع من متلازمة بود شياري في 18 ٪ من الحالات مع اضطرابات الدم (كثرة الحمر ، بيلة الهيموغلوبين في الأكسجين الليلي ، ونقص البروتين C ، ونقص البروثرومبين الثالث).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون أسباب متلازمة بود تشياري: الحمل ، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد ، استخدام موانع الحمل الفموية.

بعد الصدمة و / أو بسبب العملية الالتهابية.

يحدث مع التهاب الوريد ، وأمراض المناعة الذاتية (مرض بهجت) ، والإصابات ، والإشعاع المؤين ، واستخدام مثبطات المناعة.

على خلفية الأورام الخبيثة.

قد تظهر متلازمة بود تشياري في المرضى الذين يعانون من سرطان الخلايا الكلوية أو سرطان الكبد ، أورام الغدة الكظرية ، ساركوما عضلية سنية من الوريد الأجوف السفلي.

على خلفية مرض الكبد.

قد تحدث متلازمة بود تشياري في مرضى تليف الكبد.

مسببات متلازمة بود تشياري

في 20-30 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة Badda-Chiari ، هذا المرض مجهول السبب.

الإصابة الغشائية الخلقية في الوريد الأجوف السفلي.

النوع الأول: غشاء رقيق يقع في الوريد الأجوف السفلي.

النوع الثاني: عدم وجود شريحة الوريد الأجوف السفلي.

النوع الثالث: نقص تدفق الدم عبر الوريد الأجوف السفلي وتطور الضمانات.

تضيق الوريد الكبدي.

نقص تنسج الأوردة فوق الكبدية.

انسداد ما بعد الجراحة من الأوردة الكبدية و الوريد الأجوف السفلي.

انسداد ما بعد الصدمة للأوردة الكبدية و الوريد الأجوف السفلي.

كانت هناك حالات تطور متلازمة بود تشياري كمضاعفات لقسطرة الوريد الأجوف السفلي عند الولدان.

الأورام ، سرطان الخلايا الكلوية ، سرطان خلايا الكبد ، أورام الغدد الكظرية ، ساركومة عضلية من الوريد الأجوف السفلي ، مزيج من الأذين الأيمن ، ورم ويلمز.

اضطرابات التخثر. اضطرابات الدم. كثرة الحمر. كثرة الصفيحات. بيلة الهيموجلوبين الليلي الانتيابية. أمراض تكاثر النخاع.

تجلط الدم ، نقص البروتين ، نقص البروتين ، نقص مضاد الثرومبين الثاني ، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد.

مرض التهاب الأمعاء المزمن.

قبول وسائل منع الحمل عن طريق الفم.

الأمراض المعدية - مرض السل - داء الرشاشيات. داء المشوكات.

التسبب في متلازمة بود تشياري

يبلغ قطر الأوردة الكبدية الكبيرة (اليمين ، اليسار الأوسط) 1 سم ، وهي تجمع الدم من معظم الكبد وتتدفق إلى الوريد الأجوف السفلي. في الأوردة الكبدية الأصغر يدخل الدم من الفص الذيلي من الكبد وبعض أجزاء الفص الأيمن.

تعتمد فعالية تدفق الدم عبر الأوردة الكبدية على سرعة تدفق الدم والضغط في الأذين الأيمن وفي الوريد الأجوف السفلي. خلال معظم الدورة القلبية ، ينتقل الدم من الكبد نحو القلب. هذه الحركة تبطئ خلال انقباض الأذين الأيمن بسبب زيادة الضغط فيه.

بعد الانقباض ، هناك زيادة قصيرة في تدفق الدم عبر الأوردة الكبدية نتيجة لموجة الضغط ، والتي تسبب حدوثها في إغلاق حاد للصمام ثلاثي الشرفات في بداية الانقباض البطيني.

تؤدي موجة الضغط إلى انعكاس مؤقت لتدفق الدم الوريدي الكبدي ، مما يدل على مرونة أنسجة الكبد وقدرة الجسم على التكيف مع هذه التغييرات.

أمراض الكبد الخلوي في الكبد يؤدي إلى صلابة أنسجة الكبد. كلما كانت التغيرات المرضية في حمة الكبد أكثر وضوحًا ، قلت قدرة الأوردة الكبدية على التكيف مع موجات الضغط.

يمكن أن يؤدي الانسداد المطول أو المفاجئ للوريد الوريدي الوريدي أو الأوردة الكبدية إلى تضخم الكبد واليرقان.

في متلازمة Badda-Chiari ، يؤدي الانسداد الوريدي ، مما يساهم في زيادة الضغط في المساحات الجيبية ، إلى ضعف تدفق الدم الوريدي في نظام الوريد البابي ، والاستسقاء ، والتغيرات المورفولوجية في أنسجة الكبد. تظهر علامات الركود الوريدي على حد سواء في الحالات الحادة والمزمنة للمرض في الكبد (في المنطقة الوسطى) ، حيث تحدد شدة درجة ضعف وظائف الكبد. زيادة الضغط في المساحات الجيبية للكبد يمكن أن يؤدي إلى نخر خلايا الكبد.

انسداد أحد الأوردة الكبدية هو بدون أعراض. للمظاهر السريرية لمتلازمة بود تشياري ، هناك حاجة إلى اضطراب تدفق الدم في اثنين على الأقل من الأوردة الكبدية. انتهاك تدفق الدم الوريدي يؤدي إلى تضخم الكبد ، مما يساهم في تمدد كبسولة الكبد وحدوث الألم.

في معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة بود تشياري ، يحدث تدفق الدم من خلال الوريد غير المتزاوج ، والأوعية الوربية ، والأوردة شبه الفقرية. ومع ذلك ، فإن هذا الصرف غير فعال ، على الرغم من أن بعض الدم يتم تجفيفه من الكبد عبر نظام الوريد البابي.

نتيجة لذلك ، في متلازمة بود تشياري ، تتطور ضمور الأجزاء المحيطية من الكبد والتضخم المركزي. في ما يقرب من 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة بود تشياري ، لوحظ تضخم تعويضي في الفص الكاذي من الكبد ، مما يؤدي إلى انسداد ثانوي في الوريد الأجوف السفلي. في 9-20 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة بود تشياري ، يحدث تخثر الوريد البابي.

وصف موجز

مرض بدع خياري - التهاب باطن الشريان الأولي الممسوح بالأوردة الكبدية مع تجلط الدم وانسدادها اللاحق ، وكذلك خلل في تطور الأوردة الكبدية ، مما يؤدي إلى ضعف تدفق الدم من الكبد.

متلازمة بود تشياري - انتهاك ثانوي لتدفق الدم من الكبد في عدد من الحالات المرضية غير المرتبطة بالتغيرات في أوعية الكبد.

تصنيف

- متلازمة بود شياري الأساسية.

يحدث مع تضيق الخلقية أو الانصهار الغشائي للوريد الأجوف السفلي. غزو ​​غشاء الوريد الأجوف السفلي هو حالة مرضية نادرة. الأكثر شيوعا بين سكان اليابان وأفريقيا. في معظم الحالات ، يتم تشخيص تليف الكبد ، استسقاء وعروق الدوالي في المريء عند مرضى الإصابة الغشائية للوريد الوريدي السفلي.

- متلازمة بود تشياري الثانوية.

يحدث مع التهاب الصفاق ، أورام تجويف البطن ، التهاب التامور ، تخثر الوريد الأجوف السفلي ، تليف الكبد والآفات البؤرية المهاجرة ، التهاب الوريد الخثاري الحشوي ، كثرة الحمر.

- متلازمة بود شياري الحادة.

البداية الحادة لمتلازمة بود تشياري هي نتيجة لتخثر الأوردة الكبدية أو الوريد الأجوف السفلي. مع انسداد حاد في الأوردة الكبدية ، يظهر القيء فجأة ، وألم شديد في منطقة شرسوفي وفي قصور الغضروف الأيمن (بسبب تورم الكبد وتمدد كبسولة glisson) ، يلاحظ اليرقان. يتطور المرض بسرعة ، يتطور الاستسقاء في غضون بضعة أيام. في المرحلة النهائية ، يحدث القيء الدموي. عندما ينضم التجلط إلى الوريد الأجوف السفلي ، يتم ملاحظة الوذمة في الأطراف السفلية وتمدد الأوردة على جدار البطن الأمامي. في الحالات الشديدة للانسداد الكلي للأوردة الكبدية ، فإن تجلط الأوعية المساريقية يتطور مع الألم والإسهال. في الدورة الحادة لمتلازمة بود تشياري ، تحدث هذه الأعراض فجأة وتُظهر مع تقدم سريع. ينتهي المرض فتاكة في غضون بضعة أيام.

التليف من الأوردة داخل الكبد ، ومعظم الحالات التي تسببها العملية الالتهابية ، يمكن أن يكون السبب في المسار المزمن لمتلازمة بود تشياري. يمكن أن يحدث المرض فقط ضخامة الكبد مع الإضافة التدريجية للألم في قصور الغدة الدرقية الأيمن. في المرحلة المتقدمة ، يزيد الكبد بشكل ملحوظ ، ويصبح كثيفًا ، ويظهر الاستسقاء. نتيجة المرض هي فشل الكبد الحاد. قد يكون المرض معقدًا بسبب النزيف الناتج عن الأوردة المتوسعة في المريء والمعدة والأمعاء.

- النوع الأول من متلازمة بود تشياري - انسداد الوريد الأجوف السفلي والعرقلة الثانوية للوريد الكبدي.
- النوع الثاني من متلازمة بود تشياري - انسداد كبير في الأوردة الكبدية.
- النوع الثالث من متلازمة بود تشياري - انسداد الأوردة الصغيرة في الكبد (مرض انسداد الوريد).

- مجهول السبب متلازمة بود تشياري. في 20-30 ٪ من المرضى ، لا يمكن إثبات مسببات المرض.

- متلازمة بود تشياري الخلقية. يحدث مع تضيق الخلقية أو الانصهار الغشائي للوريد الأجوف السفلي.

- متلازمة التخثر. ويرتبط تطور هذا النوع من متلازمة بود شياري في 18 ٪ من الحالات مع اضطرابات الدم (كثرة الحمر ، بيلة الهيموغلوبين في الأكسجين الليلي ، ونقص البروتين C ، ونقص البروثرومبين الثالث).

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون أسباب متلازمة بود تشياري: الحمل ، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد ، استخدام موانع الحمل الفموية.

- بعد الصدمة و / أو بسبب العملية الالتهابية. يحدث مع التهاب الوريد ، وأمراض المناعة الذاتية (مرض بهجت) ، والإصابات ، والإشعاع المؤين ، واستخدام مثبطات المناعة.

- على خلفية الأورام الخبيثة. قد تظهر متلازمة بود تشياري في المرضى الذين يعانون من سرطان الخلايا الكلوية أو سرطان الكبد ، أورام الغدة الكظرية ، ساركوما عضلية سنية من الوريد الأجوف السفلي.

- على خلفية أمراض الكبد. قد تحدث متلازمة بود تشياري في مرضى تليف الكبد.

المسببات المرضية

المرضية. الأساس المرضي لمرض تشياري ومتلازمة بود تشياري هو انتهاك لتدفق الدم من الكبد من خلال نظام الأوردة الكبدية (احتقان وريدي في الكبد) مع تطور ارتفاع ضغط الدم البابي (كتلة ما بعد الكبد). اعتمادا على وتيرة تطور ارتفاع ضغط الدم البابي ، يتم تمييز الأشكال الحادة والمزمنة من المرض. في شكل حاد ، ينمو حجم الكبد ، وله حافة مستديرة ، سطح أملس من اللون الأحمر والأزرق. كشفت مجهرية صورة للكبد الراكد مع الأضرار التي لحقت الأجزاء المركزية من الفصيصات. مع استمرار الانسداد ، يمكن القضاء على الوريد المركزي والانهيار اللحمي والأورام النسيجية الضامة في وسط الفصيص. هذه العمليات تؤدي إلى تشكيل تليف الكبد الراكد. في شكل مزمن ، هناك سماكة لجدران الأوردة الكبدية ، ووجود جلطات دموية فيها ، والطمس التام للوريد وتحويله إلى الحبل الليفي أمر ممكن.

علم الأوبئة

في العالم ، تكون نسبة حدوث متلازمة بود تشياري منخفضة وتصل إلى 1: 100 ألف شخص.

في 18٪ من الحالات ، يرتبط تطور متلازمة Badda-Chiari بالاضطرابات الدموية (كثرة الحمر ، بيلة الهيموجلوبين الكلسي الليلي ، نقص البروتين C ، نقص البروثرومبين الثالث) ، وفي 9٪ من الحالات المصابة بالأورام الخبيثة. في 20-30 ٪ من المرضى ، لا يمكن تشخيص الأمراض المرتبطة (متلازمة بود تشياري مجهول السبب).

في كثير من الأحيان ، والنساء مع اضطرابات الدم.

تتجلى متلازمة بود تشياري في سن 40-50 سنة.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات هو 55 ٪. تحدث الوفاة نتيجة فشل الكبد الوخيم والاستسقاء.

الأعراض الحالية

ميزات المظاهر السريرية. وفقا لطبيعة تطور المرض ، تتميز الأشكال الحادة وتحت الحادة والمزمنة.

  • شكل حاد من المرض يبدأ فجأة بظهور ألم شديد في الشرسوفي ونقص الغضروف الأيمن والقيء وتضخم الكبد. مع تورط الوريد الأجوف السفلي في العملية ، وتورم الأطراف السفلية ، وتوسع الأوردة الصافرة لجدار البطن الأمامي ، يتم ملاحظة الصدر. يتطور المرض بسرعة ، يتطور الاستسقاء على مدار عدة أيام ، وغالبًا ما يكون له نمط نزفي. في بعض الأحيان يمكن الجمع بين الاستسقاء والهيدروثوراكس ، وهو غير قابل للعلاج بالبول.
  • مع شكل مزمن (80-85 ٪) التهاب باطن المقلة لفترة طويلة من الأعراض أو يتجلى فقط عن طريق ضخامة الكبد. مزيد من الألم في قصور الغضروف الأيمن ، والتقيؤ. في المرحلة المتقدمة ، يزداد حجم الكبد بشكل ملحوظ ، ويصبح كثيفًا ، ومن المحتمل أن يكون تليف الكبد قد حدث ، في بعض الحالات تظهر تضخم الطحال ، وتوسع الأوردة على جدار البطن الأمامي والصدر. في المرحلة النهائية ، يتم اكتشاف أعراض ارتفاع ضغط الدم البابي. في بعض الحالات ، تطوير متلازمة الوريد الأجوف السفلي. نتيجة المرض هو الفشل الكبدي الوخيم ، تخثر الأوعية المساريقية.

قد تحدث الانسداد على مختلف المستويات:

  • الأوردة الكبدية الصغيرة (باستثناء الأوردة الطرفية) ،
  • الأوردة الكبدية الكبيرة
  • قسم الكبد من الوريد الأجوف السفلي.

اليرقان أمر نادر الحدوث. يشير ظهور الوذمة المحيطية إلى احتمال تجلط الدم أو ضغط الوريد الأجوف السفلي. إذا لم يتم توفير الرعاية الطبية اللازمة لهؤلاء المرضى ، فإنهم يموتون بسبب مضاعفات ارتفاع ضغط الدم البابي.

التشخيص المختبري

في متلازمة Badda-Chiari ، قد يكون هناك زيادة عدد الكريات البيضاء ، وزيادة ESR.

في المرضى الذين يعانون من متلازمة بود تشياري ، قد تطول فترة البروثرومبين. يعكس زمن (زمن) البروثرومبين زمن تخثر البلازما بعد إضافة خليط ثرومبوبلاستين - الكالسيوم. عادة ، هذا الرقم هو 15-20 ثانية.

في التحليل الكيميائي الحيوي للدم ، يزداد نشاط الألانين أمينوترفراز (AlAT) ، الأسبارتات أمينوتورفيراز (ASAT) ، والفوسفاتيز القلوي (ALP). قد يكون محتوى البيليروبين مرتفعًا قليلاً.

التشخيص التفريقي

يجب إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة بود تشياري مع مرض انسداد الوريد وفشل القلب:

مرض انسداد الوريد.

يتطور في 25 ٪ من المرضى الذين خضعوا لزرع نخاع العظم ، وكذلك في المرضى الذين يتلقون العلاج الكيميائي. في هذا المرض ، لوحظ طمس الوريد اللاحق. لا توجد تغييرات مرضية في الوريد الأجوف السفلي والأوردة الكبدية.

فشل القلب.

يتم التشخيص التفريقي بين متلازمة بود تشياري وفشل القلب البطيني الأيمن.

مضاعفات

تطور المضاعفات التالية لمتلازمة بود تشياري ممكن:

- تطور ارتفاع ضغط الدم البابي.
- تطوير الاستسقاء.
- تطور فشل الكبد.
- تطور النزيف من الدوالي في المريء والمعدة والأمعاء.
- تطور متلازمة الكبد الكلوي.
- قد يحدث التهاب الصفاق الجرثومي في مرضى الاستسقاء.
- تطور سرطان الكبد من المضاعفات النادرة. ومع ذلك ، في المرضى الذين يعانون من التسريب الغشائي للوريد الأجوف السفلي ، لوحظ هذا الورم في 25-47.5 ٪ من الحالات.

الأعراض

يتم تحديد الصورة السريرية لمتلازمة بود تشياري من خلال شكلها. السبب الرئيسي لتسبب المريض في اللجوء إلى الطبيب - الألم والحرمان من النوم والراحة.

  • ينشأ الشكل الحاد لعلم الأمراض بشكل مفاجئ ويظهر على أنه ألم حاد في البطن ونقص الغضروف الأيمن ، أعراض عسر الهضم - القيء والإسهال ، اصفرار الجلد والصلبة ، تضخم الكبد. يرافق تورم الساقين توسيع وانتفاخ الأوردة الصافن في البطن. تظهر الأعراض بشكل غير متوقع وسريع ، مما يؤدي إلى تفاقم الحالة العامة للمرضى. إنهم يتحركون بصعوبة كبيرة ولم يعد بإمكانهم خدمة أنفسهم. الفشل الكلوي يتطور بسرعة. يتراكم السائل الحر في الصدر والبطن. يظهر الغدد اللمفاوية. مثل هذه العمليات ليست من الناحية العملية قابلة للعلاج وتنتهي بغيبوبة أو موت المرضى.
  • علامات الشكل تحت الحاد للمتلازمة هي: تضخم الكبد الطحال ، متلازمة فرط التجلط ، الاستسقاء. تتزايد أعراض الأعراض في غضون ستة أشهر ، وتنخفض القدرة على العمل لدى المرضى. عادة ما يصبح الشكل تحت الحاد مزمنًا.
  • يتطور الشكل المزمن على خلفية التهاب الوريد الخثاري في الكبد وإنبات الألياف الليفية في تجويفها. قد لا يظهر نفسه لسنوات عديدة ، أي أنه قد يكون بدون أعراض ، أو قد يظهر علامات على متلازمة وهنية - الشعور بالضيق ، التعب ، التعب.في هذه الحالة ، يتم دائمًا توسيع الكبد ، وسطحه كثيف ، وتبرز الحافة من أسفل القوس الساحلي. لا يتم اكتشاف المتلازمة إلا بعد إجراء فحص شامل للمرضى. تدريجيا ، يصابون بعدم الراحة والانزعاج في نقص الغضروف الأيمن ، ونقص الشهية ، وانتفاخ البطن ، والتقيؤ ، الصلبة الصلبة ، وتورم الكاحل. متلازمة الألم معتدلة.
  • يتميز الشكل المدمن بزيادة سريعة في الأعراض وتطور المرض. حرفيًا في غضون أيام ، يصاب المرضى باليرقان والخلل الكلوي والاستسقاء. الطب الرسمي يعرف حالات معزولة من هذا النوع من الأمراض.

في غياب العلاج الداعم والأعراض ، تتطور المضاعفات الوخيمة والعواقب الخطيرة:

  1. نزيف داخلي
  2. عسر البول،
  3. زيادة الضغط في نظام البوابة ،
  4. الدوالي من المريء ،
  5. ضخامة الكبد و الطحال،
  6. تليف الكبد
  7. مائي ، استسقاء ،
  8. اعتلال الدماغ الكبدي ،
  9. الفشل الكبدي
  10. التهاب الصفاق الجرثومي.

نتيجة لارتفاع ضغط الدم البابي - أحد أعراض "رأس قنديل البحر" والاستسقاء (يمين)

في المرحلة الأخيرة من فشل الكبد التدريجي ، تنشأ غيبوبة ، نادراً ما يخرج منها المرضى ويموتون. غيبوبة الكبد هو اضطراب في وظائف الجهاز العصبي المركزي الناجم عن أضرار جسيمة في الكبد. تتميز الغيبوبة بالتطور المستمر. في البداية ، تنشأ حالة من القلق أو القلق أو الكآبة في المرضى ، وغالبًا ما تكون النشوة. التفكير يبطئ ، النوم والانزعاج في المكان والزمان منزعجين. ثم تتفاقم الأعراض: يعاني المرضى من الارتباك ويصرخون ويبكون ، ويتفاعلون بشكل حاد مع الأحداث العادية. هناك أعراض للالتهاب السحائي ، والتنفس "للكبد" ، ورعاش الفم ، والنزيف في الغشاء المخاطي للفم والجهاز الهضمي. متلازمة النزفية مصحوبة باستسقاء ذمي. ألم حاد في الجانب الأيمن ، والتنفس المرضي ، وفرط بيليروبين الدم - علامات أمراض نهاية المرحلة. يتعرض المرضى للتشنجات ، وتمدد التلاميذ ، وانخفاض الضغط ، وردود الفعل المنعكسة ، وتوقف التنفس.

الأحداث الطبية

متلازمة بود شياري مرض غير قابل للشفاء. التدابير العلاجية العامة تخفف قليلا من حالة المرضى لفترة وجيزة وتمنع تطور المضاعفات.

  • إزالة الكتلة الوريدية
  • القضاء على ارتفاع ضغط الدم البوابة ،
  • استعادة تدفق الدم الوريدي
  • تطبيع إمدادات الدم إلى الكبد ،
  • منع المضاعفات
  • القضاء على أعراض الأمراض.

جميع المرضى يخضعون لدخول المستشفى الإلزامي. يصف لهم أخصائيي أمراض الجهاز الهضمي والجراحين المجموعات التالية من الأدوية:

  1. مدرات البول - "Veroshpiron" ، "Furosemide" ،
  2. الكبد - البروتينات ،
  3. الجلوكوكورتيكوستيرويدات - بريدنيزولون ، ديكساميثازون ،
  4. ضد التحسس - "Kleksan" ، "Fragmin" ،
  5. التخثر - ستربتوكيناز ، أوروكيناز ،
  6. fibrinolytics - "Fibrinolysin" ، "Curantil" ،
  7. تحلل البروتين ،
  8. نقل خلايا الدم الحمراء ، والبلازما.

مع تطور المضاعفات الوخيمة ، توصف الأدوية الخلوية للمرضى. العلاج الغذائي له أهمية قصوى في علاج الاستسقاء. انها تحد من الصوديوم. وتظهر جرعات كبيرة من مدرات البول والبراز.

العلاج المحافظ غير فعال ولا يعطي سوى تحسن قصير المدى. يطيل عمر المريض لمدة 80٪. عندما لا يتعامل العلاج الدوائي مع ارتفاع ضغط الدم البابي ، يتم استخدام الأساليب الجراحية. بدون جراحة ، تتطور المضاعفات المميتة خلال 2-5 سنوات. تحدث الوفيات في 85-90 ٪ من الحالات. يعالج الفشل الكبدي واعتلال الدماغ من أعراض فقط ، وهو ما يرتبط بعدم رجعة التغيرات المرضية في الأعضاء.

يهدف التدخل الجراحي إلى تطبيع إمدادات الدم إلى الكبد. قبل الجراحة ، يخضع جميع المرضى لتصوير الأوعية ، مما يسمح بتحديد سبب انسداد الأوردة الكبدية.

الأنواع الرئيسية للعمليات:

تحويلة مثال العملية

  • مفاغرة - استبدال الأوعية المتغيرة مرضيا مع رسائل اصطناعية من أجل تطبيع تدفق الدم في الأوردة في الكبد ،
  • التحويل هو عملية تعيد تدفق الدم في أوعية الكبد عن طريق تجاوز موقع انسداد بمساعدة shunts ،
  • الوريد الأجوف الصناعي
  • توسع الأوردة المصابة بالون
  • الدعامات الوعائية ،
  • يتم تنفيذ عملية القسطرة بعد توسع البالون ،
  • زرع الكبد هو العلاج الأكثر فعالية لعلم الأمراض.

العلاج الجراحي فعال في 90 ٪ من المرضى الذين يتم تشغيلهم. يتيح لك زرع الكبد تحقيق نجاح جيد وإطالة عمر المرضى لمدة 10 سنوات.

الشكل الحاد لمتلازمة بود تشياري لديه تشخيص غير مواتٍ وغالبًا ما ينتهي بتطور مضاعفات شديدة: الغيبوبة والنزيف الداخلي والالتهاب البكتيري في الصفاق. في غياب العلاج المناسب ، تحدث الوفاة في غضون 2-3 سنوات من ظهور العلامات السريرية الأولى للمرض.

البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات هو نموذجي للمرضى الذين يعانون من مسار مزمن للمتلازمة. تتأثر نتائج علم الأمراض بما يلي: المسببات ، عمر المريض ، وجود أمراض الكلى والكبد. العلاج الكامل للمرضى مستحيل حاليا. سيساعد تطوير زراعة الأعضاء في المستقبل على زيادة فرص المرضى في الشفاء بشكل كبير.

معلومات عامة

متلازمة بود-تشاري هي عملية مرضية مرتبطة بالتغيرات في تدفق الدم في الكبد بسبب انخفاض في تجويف الأوردة المجاورة لهذا العضو. يؤدي الكبد العديد من الوظائف ، ويعتمد الأداء الطبيعي للجسم على حالته. لذلك ، تؤثر اضطرابات الدورة الدموية على جميع الأجهزة والأعضاء وتؤدي إلى التسمم العام. قد تكون متلازمة بود تشياري بسبب الأمراض الثانوية للأوردة الكبيرة ، مما يؤدي إلى ركود الدم في الكبد ، أو على العكس من ذلك ، التغيرات الأساسية في الأوعية الدموية المرتبطة بالتشوهات الوراثية. هذا أمر نادر الحدوث في أمراض الجهاز الهضمي: وفقًا للإحصاءات ، فإن تواتر الآفات يبلغ 1: 100000 من السكان. في 18 ٪ من الحالات ، والمرض ناجم عن اضطرابات الدم ، في 9 ٪ - عن طريق الأورام الخبيثة. في 30 ٪ من الحالات يكون من المستحيل تحديد الأمراض المصاحبة. في معظم الأحيان ، يؤثر علم الأمراض النساء 40-50 سنة.

علاج متلازمة بود تشياري

تهدف التدابير العلاجية إلى استعادة تدفق الدم الوريدي والقضاء على الأعراض. يعطي العلاج المحافظ تأثيرًا مؤقتًا ويساهم في تحسن بسيط في الحالة العامة. يتم وصف مدرات البول للمرضى ، والتي تزيل السوائل الزائدة من الجسم ، وكذلك الأدوية التي تعمل على تحسين التمثيل الغذائي في خلايا الكبد. لتخفيف الألم وعمليات الالتهاب ، يتم استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات. يوصف جميع المرضى عوامل مضادة للصفيحات ومركبات الفيبرينوليتيك ، مما يزيد من معدل ارتشاف جلطة دموية وتحسين الخواص الريولوجية للدم. معدل الوفيات مع الاستخدام المعزول لأساليب العلاج المحافظ هو 85-90 ٪.

لا يمكن استعادة إمداد الدم إلى الكبد إلا عن طريق الجراحة ، ولكن لا يتم إجراء العمليات الجراحية إلا في حالة فشل الكبد وخثار الوريد الكبدي. وكقاعدة عامة ، يتم تنفيذ الأنواع التالية من العمليات: فرض مفاغرة - اتصالات اصطناعية بين الأوعية التالفة ، وتجنب - إنشاء طرق إضافية لتدفق الدم ، وزرع الكبد. عند حدوث تضيق في الوريد العلوي ، تظهر الأطراف الاصطناعية والتوسع.

تشخيص ومضاعفات متلازمة بود تشياري

إن تشخيص المرض مخيب للآمال ، حيث يتأثر بعمر المريض ، وما يصاحب ذلك من أمراض مزمنة ، ووجود تليف الكبد. ينتهي نقص العلاج بوفاة المريض من 3 أشهر إلى 3 سنوات بعد التشخيص. يمكن أن يسبب المرض مضاعفات في شكل اعتلال دماغي كبدي ونزيف وفشل كلوي حاد.

الخطورة بشكل خاص هي الطبيعة الحادة والمدمرة لمتلازمة بود تشياري. متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من الأمراض المزمنة تصل إلى 10 سنوات. يعتمد التشخيص على نجاح الجراحة.

Loading...